A Fibrose Pulmonar é uma doença crônica não infecciosa, de causa desconhecida e limitada aos pulmões, em que ocorre substituição progressiva do pulmão normal por fibrose (cicatrizes), prejudicando a sua capacidade para realização das trocas gasosas (oxigenação do sangue) e causa sintomas como falta de ar e cansaço.
A Fibrose Cística é uma doença genética crônica que leva ao acúmulo de muco nas vias respiratórias. Atinge, além dos pulmões, o pâncreas e o aparelho digestivo.
Fibrose Pulmonar
É uma doença crônica e progressiva, que costuma afetar indivíduos acima de 50 anos, com incidência de 4 casos em cada 100 mil pessoas. Caracteriza-se pelo enrijecimento do interstício pulmonar impedindo o bom funcionamento das trocas gasosas e pode ter causas diversas.
A Fibrose Pulmonar pode estar associada às doenças reumáticas e autoimunes, como lúpus, artrite reumatóide, sarcoidose e esclerodermia e pode ser consequente a inalação de poeiras (sílica, amianto, etc.), infecções (pneumocistose e tuberculose), tabagismo e efeito colateral de medicamentos, como amiodarona. Quando não é possível estabelecer sua origem, é denominada Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI).
Na fase inicial da doença os sintomas podem ser mínimos ou imperceptíveis, mas à medida que a fibrose evolui, tornam-se evidentes dispneia desencadeada por atividades físicas e tosse persistente, com expectoração escassa ou mesmo ausente. A dispneia pode progredir e se manifestar com tarefas simples ou mesmo em repouso. A FPI caracteriza-se por declínio progressivo e irreversível da função pulmonar.
Fibrose cística
É uma doença hereditária que causa deficiências progressivas no organismo, principalmente nos pulmões, pâncreas e o sistema digestivo. É também a doença genética grave mais comum na infância. Um a cada 10 mil nascidos no Brasil é portador de Fibrose Cística.
A doença afeta o sistema respiratório de forma severa. O muco espesso fica retido nas vias aéreas, o que aumenta o risco de infecções por bactérias. O paciente pode contrair tosse com secreção produtiva, pneumonias de repetição e bronquite crônica. A Fibrose Cística leva o organismo a produzir um muco de 30 a 60 vezes mais espesso que o normal, o que causa bronquiectasias, ou seja, a dilatação dos brônquios devido ao acúmulo de secreção, ocasionando inflamações e infecções frequentes, como pneumonia e sinusite.
Além do sistema respiratório, a Fibrose Cística também compromete o aparelho digestivo e as glândulas sudoríparas. O paciente tem má absorção de nutrientes e não ganha peso, apesar de se alimentar bem. A quantidade e frequência das evacuações também aumentam, com odor forte e presença de gordura. A secreção espessa anormal pode obstruir os ductos biliares, o que favorece a instalação de processos inflamatórios no fígado.
O Teste do Pezinho, realizado no Brasil em recém-nascidos é um importante teste de triagem. Em casos suspeitos, a criança deve ser encaminhada a um centro de referência para confirmação. No adulto, a doenças pode ser diagnosticada pelo Teste do Suor.
Tanto a Fibrose Pulmonar como a Fibrose Cística são doenças progressivas, ainda sem cura, cujas formas de tratamento são custosas, mas têm avançado muito.
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